Jornal Médico - Pessoas com IDP ainda não têm o estatuto de doente crónico

As Imunodeficiências Primárias, ou IDP, são um grupo de mais de 350 doenças raras e crónicas nas quais parte do sistema imunitário está afetado, por vezes de forma muito grave. Por ocasião da semana mundial dedicada a estas patologias, a Associação Portuguesa de Doentes com Imunodeficiências Primárias lembra que os doentes portugueses precisam de integrar o estatuto de doente crónico e ver regulamentado o tratamento domiciliário, por via de administração de imunoglobulina subcutânea no domicílio. As IDPs não são doenças contagiosas, são causadas por defeitos genéticos e, apesar de algumas doenças se manifestarem desde o nascimento ou nos primeiros anos de vida, as IDPs podem manifestar-se em qualquer pessoa, independentemente da idade ou género. Estas patologias têm diferentes formas de afetar o sistema imunitário, e o seu diagnóstico nem sempre é fácil. “Os principais desafios do âmbito do diagnóstico das IDPs são a necessidade de maior divulgação dos sinais de alerta entre médicos de Medicina Geral e Familiar, Pediatria e Medicina Interna. Estes sinais devem motivar a referenciação para Centros de Referência onde existe diferenciação clínica e acesso a laboratórios diferenciados para o diagnóstico. A curto prazo seria também importante avançar para a implementação do rastreio neonatal precoce de Imunodeficiência Grave, que poderá ser acoplado ao Teste do Pézinho, à semelhança do que já se passa em muitos países”, explica Susana Lopes da Silva, imunoalergologista. Muitas destas IDP revelam sintomas nos primeiros meses de vida, pelo que “os pais devem estar atentos a um possível aumento da frequência/gravidade das infeções, sobretudo com impacto no desenvolvimento da criança, a doenças autoimunes, sobretudo em crianças mais jovens e quando atingindo vários órgãos, a quadros de aumento de baço e gânglios linfáticos, etc.”, acrescenta a especialista. Apesar de o diagnóstico ser difícil, as IDP são tratáveis. Em Portugal há condições para diagnosticar, acompanhar e tratar estes doentes, mas existem ainda aspetos a melhorar. Ricardo Pereira, presidente da APDIP realça que é necessário regulamentar o tratamento domiciliário, por via da administração de imunoglobulina subcutânea em casa. “Os doentes tratados com imunoglobulina endovenosa fazem o tratamento em meio hospitalar, os doentes tratados com imunoglobulina subcutânea fazem-no no conforto da sua casa, sendo este tratamento a opção preferível em muitos casos, pela comodidade e menor risco de infeção para estas pessoas, que têm já um sistema imunitário fragilizado. No entanto, esta forma de tratamento precisa de ser devidamente regulamentada, o que ainda não aconteceu até hoje”. A imunoalergologista Susana Lopes da Silva recorda ainda que “é necessária a obtenção do estatuto de doença crónica para estes doentes e o desenvolvimento de um centro nacional para a referenciação de doentes para transplante de células hematopoiéticas”.

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