Jornal Médico - Dia Mundial do Lúpus: Desafios e avanços terapêuticos

O Lúpus eritematoso sistémico é uma doença autoimune, reumática e crónica que afeta 5 milhões de pessoas em todo o mundo. A doença pode afetar várias partes do corpo, incluindo articulações, pele, rins, coração, pulmões, cérebro e vasos sanguíneos. Assinala-se, hoje, o Dia Mundial do Lúpus, o Jornal Médico falou com Luís Inês, reumatologista, responsável pelo Consulta de Lúpus do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra e secretário geral da European Lupus Society (www.sleuro.org), que explicou os principais desafios da doença e avanços terapêuticos. JORNAL MÉDICO (JM) | Qual é a incidência do Lúpus em Portugal? LUÍS INÊS (LI) | A incidência da doença ainda não foi estudada em Portugal. Temos estudos de prevalência, foi feito um de grande dimensão em 2011/2012, o EpiReuma, um estudo de grandes dimensões que estudou a prevalência de doenças reumáticas na população adulta em Portugal e concluiu que existem cerca de 100 casos de lúpus por cada 100 mil habitantes. Estes resultados estão equiparados com o resto da Europa. JM | Quais são as principais particularidades da doença? LI | O lúpus, mais precisamente o Lúpus eritematoso sistémico, é uma doença reumática sistémica, dentro desta categoria é a mais representativa, é a mais frequente e também aquela que tem mais diversidade de manifestações. É uma doença que se denomina sistémica porque pode envolver qualquer órgão ou sistema do organismo, sendo muito variável a forma como o faz, tanto entre doentes como no decorrer da mesma. Exatamente por causa da sua elevada variabilidade é usualmente chamada de "doença das mil faces", tornando-a muito peculiar tendo em conta a elevada mutabilidade de apresentação, o que torna o diagnóstico um desafio médico importante. O lúpus é também uma doença crónica e reumática, desafiando um pouco o conceito popular de doença reumática, que evoca em regra problemas de ossos e articulações, que apesar de poder ser o caso (70% dos doentes podem vir a desenvolver artrite) não é imperativo que aconteça. JM | Quais são principais sintomas e sinais de alerta? LI | Existe uma grande diversidade de manifestações, no entanto as mais comuns são erupções cutâneas, nomeadamente erupção eritematosa na face - envolvendo a região malar e nariz - com uma forma que se assemelha a uma borboleta, chamado de eritema em asa de borboleta ou malar. Esta manifestação é comum, aguda e desaparece espontaneamente ou com tratamento, não persistindo geralmente ao longo da doença. Podem surgir outro tipo de erupções na pele como o lúpus cutâneo subagudo e crónico, que se pode expressar noutras partes do corpo, como o tronco, mãos, couro cabeludo e orelhas. São também muito comuns as manifestações articulares, com o aparecimento de artrite - inflamação das articulações com dor e inchaço - sobretudo nas mãos e punhos. É importante referir o envolvimento de células do sangue, resultando em anemia, redução de linfócitos e plaquetas - muito importantes para a eficaz coagulação do sangue. Estas manifestações não são clinicamente aparentes a não ser quando as citopenias se tornam muito intensas. Outra manifestação frequente dá-se nos rins, com nefrite, que afeta cerca de 1/3 dos doentes em Portugal, pode surgir logo no início da doença ou mais tarde. Esta manifestação é importante e tem de ser controlada e diagnosticada o mais cedo possível para evitar a progressão para insuficiência renal crónica. Contudo, é de referir que manifestações como a nefrite (nos rins) e as citopenias (no sangue) são frequentemente assintomáticas durante muito tempo, o que torna mais complicado o diagnóstico atempado. Qualquer órgão do corpo pode ser afetado em maior ou menor número de casos. JM | Que opções terapêuticas estão disponíveis em Portugal? LI | Estão disponíveis em Portugal todas as medicações que são utilizadas para o tratamento do lúpus a nível mundial. O tratamento base é feito com hidroxicloroquina (ou em alternativa a cloroquina) que ajuda no controlo da doença, reduz o risco de complicações e agudizações e que todos os doentes devem tomar desde o diagnóstico e a longo prazo. Quando existem agudizações pode ser necessário o uso de corticosteroides, derivados de cortisona que em fases de agudização são muito eficazes no controlo rápido da doença. São também necessários imunosupressores no tratamento de complicações mais severas. Mais recentemente, foi desenvolvido e aprovado para o tratamento do lúpus, um imunosupressor biotecnológico que reduz a hiperatividade de células B no sistema imunitário e controla a doença, quando outros medicamentos não são tão eficazes na doença moderada ou severa. Estão em desenvolvimento outros fármacos, em fases de ensaio clínico, que pretendem efetivar um melhor controlo da doença.

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