Jornal Médico - Neoplasias mieloproliferativas

As neoplasias mieloproliferativas, Philadelfia negativas, como a Policitemia Vera, a Trombocitose Essencial e a Mielofibrose constituem um grupo heterogéneo de doenças hematológicas crónicas. Neste grupo há a proliferação das várias células sanguíneas, como acontece com as plaquetas na Trombocitose Essencial ou com os glóbulos vermelhos na Policitemia Vera. Na Mielofibrose, numa fase inicial, esta proliferação também pode ocorrer, embora com o passar do tempo a medula óssea, que é responsável pela produção de células que dão origem às células sanguíneas, é substituído por um tecido fibroso e incapaz de produzir estas células. A esperança média de vida dos doentes com Policitemia Vera e com Trombocitose Essencial não é muito diferente da população em geral, estando a mortalidade e/ou a morbilidade destas doenças dependentes da existência de complicações relacionadas com o “excesso” de células na corrente sanguínea, nomeadamente os fenómenos trombo-embólicos. Raramente, estas doenças evoluem para uma leucemia aguda. Na Mielofibrose, a esperança de vida é substancialmente mais curta. A Mielofibrose designa-se “primária” quando ocorre isoladamente ou “secundária”, a mais comum, quando decorre da progressão das doenças referidas, a Trombocitose Essencial e a Policitemia Vera. Estas doenças são raras (0,21 a 3:100 000 conforme a patologia) e o diagnóstico, na maioria das vezes, baseia-se em alterações do hemograma persistentes (aumento dos glóbulos rubros e da hemoglobina na Policitemia Vera, aumento das plaquetas na Trombocitose Essencial ou diminuição das células na Mielofibrose), em doentes assintomáticos. Na fase inicial, estas doenças são invisíveis e silenciosas, podendo ser angustiantes para quem é diagnosticado com uma neoplasia. É comum as pessoas com este género de diagnóstico desenvolverem um certo retraimento social, porque os outros não entendem os desafios pelos quais estão a passar. Muitas vezes sentem-se mal pelo cansaço que a própria doença provoca ou pelos efeitos colaterais dos tratamentos. Os sintomas são inespecíficos e “mal entendidos”. Quem nunca se sentiu cansado? Vários estudos concluíram que a Mielofibrose, a Trombocitose Essencial e a Policitemia Vera apresentam um conjunto de sintomas comuns. Com base nisto, foi elaborada uma escala MPN10 com dez sintomas, tais como a fadiga, a saciedade precoce, o desconforto abdominal, a inatividade, os problemas de concentração, os suores noturnos, o prurido aquagénico (uma comichão na pele quando em contacto com a água), as dores ósseas, a febre e a perda de peso. O que se pretende é que o doente com neoplasia mieloproliferativa classifique, sozinho ou com o acompanhamento de um enfermeiro, a intensidade dos sintomas, numa escala de 0 a 10, em que 0 é a ausência do sintoma e 10 é o pior imaginável e, idealmente, com uma periodicidade de uma vez por mês. Por experiência pessoal, a maioria destes doentes prefere a presença do enfermeiro no preenchimento da escala, visto que se cria a oportunidade de comunicar com uma pessoa que valoriza as suas queixas, que as conhece e que as esclarece. Não é invulgar, os doentes com Policitemia Vera percorrerem diversas consultas de Dermatologia na procura de alívio para o prurido aquagénico. No entanto, só o tratamento prescrito pelo Hematologista, como a hidroxiureia, o interferão, o ruxolitinib ou a realização de flebotomias terapêuticas, através da retirada de uma certa quantidade de sangue para diminuir o número de células na circulação sanguínea, é que vai efetivamente aliviar o desconforto daquela comichão inexplicável e que os enfermeiros da Hematologia Clínica tão bem conhecem. Algumas instituições, com o intuito de realizarem o acompanhamento mensal dos doentes com neoplasias mieloproliferativas, usam os contactos telefónicos nas situações em que o doente não tem necessidade de uma consulta mensal. A maioria dos doentes que recebem estas chamadas sente-se lisonjeada pelo interesse demonstrado pelo enfermeiro. A escala MPN10 trouxe-nos esta grande oportunidade de ligação aos doentes com neoplasia mieloproliferativa mas não só. A Medicina, como ciência em constante evolução, precisa de factos concretos e mensuráveis. Nestas patologias mieloproliferativas, os sintomas acabam por ser os indicadores da evolução da doença e, principalmente, da resposta ao tratamento. Consequentemente, entende-se a importância para a equipa médica de um controle sistemático e quantificável da carga sintomática destes doentes. As neoplasias mieloproliferativas não são curáveis, mas controláveis, havendo uma constante preocupação em aliviar os sintomas e em prevenir as complicações. A escala MPN10 trouxe-nos não apenas um contributo enorme neste sentido mas também a empatia que o doente sente por uma parte da equipa de enfermagem. Nick Mulcahy3 afirmou que se houvesse uma droga que fosse tão determinante na qualidade de vida de um doente como é a escala MPN10, essa droga valeria milhares de dólares no mercado farmacêutico. A qualidade de vida, a ausência de sofrimento e o aconchego social é o que todos procuramos sejamos nós doentes ou não. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS Macedo Ana, Avaliação da qualidade de vida do doente com MF, www.myhematologia.pt, Abril 2017 Mesa R, Jamieson C, Bhatia R, Deininger MW, Gerds AT, Gojo I, Gotlib J, Gundabolu K, Hobbs G, Klisovic RB, Kropf P, Mohan SR, Oh S, Padron E, Podoltsev N, Pollyea DA, Rampal R, Rein LA, Scott B, Snyder DS, Stein BL, Verstovsek S, Wadleigh M, Wang ES, Bergman MA, Gregory KM, Sundar H. Myeloproliferative Neoplasms, Version 2.2017, NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2016 Dec;14(12):1572-1611. PubMed PMID: 27956542. Mulcahy, Nick, If this were a drug, the price would be $100,000, www.medscape.com, June 2017

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